Por Dr. Hugo Tanaka — CRM-SP 163.241 | RQE 100.689 | Oncologista especializado em Tumores Neuroendócrinos | Revisado em: março de 2026
Receber o diagnóstico de tumor neuroendócrino do pâncreas gera dúvidas legítimas: o que é essa doença, por que ela acontece, como é tratada e quais são as perspectivas de cura? Por se tratar de uma neoplasia rara, com nome técnico complexo, muitos pacientes chegam ao consultório sem nenhuma referência prévia sobre o tema.
O tumor neuroendócrino do pâncreas — também chamado de pNET (do inglês pancreatic neuroendocrine tumor) — origina-se nas células endócrinas do pâncreas, responsáveis pela produção de hormônios como insulina e glucagon. Diferente do adenocarcinoma ductal pancreático (o tipo mais comum e mais agressivo de câncer de pâncreas), o pNET costuma crescer mais lentamente e responde melhor a tratamentos específicos.
De acordo com o National Cancer Institute (NIH/NCI), os tumores neuroendócrinos do pâncreas representam cerca de 7% de todos os tumores pancreáticos, e sua incidência vem crescendo nas últimas décadas — possivelmente em razão da melhora dos métodos de diagnóstico por imagem.
Neste artigo, você encontrará informações sobre o que é o tumor neuroendócrino do pâncreas, quais são seus sintomas, como o diagnóstico é realizado e quais tratamentos estão disponíveis hoje. Para um panorama mais amplo sobre os tumores neuroendócrinos em geral, confira nosso conteúdo sobre tumores neuroendócrinos: o que você precisa saber.
O Que É o Tumor Neuroendócrino do Pâncreas (pNET)?
O pâncreas é uma glândula localizada no abdômen com duas funções principais: a função exócrina (produção de enzimas digestivas) e a função endócrina (produção de hormônios). O tumor neuroendócrino do pâncreas surge nas células endócrinas — as chamadas ilhotas de Langerhans — e pode ou não secretar hormônios em excesso.
De acordo com a Sociedade Brasileira de Oncologia Clínica (SBOC), os pNETs são classificados conforme grau de diferenciação celular (G1, G2 e G3), capacidade funcional e localização no órgão.
Tipos de tumor neuroendócrino do pâncreas
- Insulinoma — produz excesso de insulina; causa hipoglicemia recorrente
- Gastrinoma — produz gastrina em excesso; leva a úlceras gástricas graves (Síndrome de Zollinger-Ellison)
- Glucagonoma — altera o metabolismo da glicose e provoca lesões cutâneas (eritema migratório necrolítico)
- VIPoma — causa diarreia aquosa intensa e distúrbios eletrolíticos (Síndrome de Verner-Morrison)
- Somatostatinoma — associado a diabetes, esteatorreia e cálculos biliares; muito raro
- pNET não-funcional — não produz hormônios ativos; geralmente descoberto incidentalmente em exames de imagem; representa a maioria dos casos
A maioria dos pNETs diagnosticados hoje são não-funcionais e são detectados incidentalmente. Saiba mais em nosso artigo sobre tratamento de tumores neuroendócrinos: opções e cuidados.
Sintomas do Tumor Neuroendócrino do Pâncreas
Os sintomas variam conforme o subtipo do pNET. Tumores funcionais produzem sintomas ligados ao excesso hormonal, enquanto os não-funcionais costumam ser silenciosos por anos — surgindo apenas quando o tumor cresce o suficiente para comprimir estruturas vizinhas ou quando surgem metástases.
Sintomas gerais (pNET não-funcional)
- Dor abdominal ou nas costas (sinal mais comum)
- Perda de peso sem causa aparente
- Icterícia (pele e olhos amarelados) — quando o tumor comprime o ducto biliar
- Náuseas, vômitos e alterações do apetite
- Sensação de massa ou plenitude abdominal
Sintomas específicos por subtipo funcional
- Insulinoma: hipoglicemia recorrente (suores, tremores, confusão mental, desmaios)
- Gastrinoma: dor epigástrica intensa, úlceras pépticas múltiplas e refratárias, diarreia
- Glucagonoma: rash cutâneo migratório, hiperglicemia, trombose
- VIPoma: diarreia aquosa profusa (> 3 litros/dia), hipocalemia, acloridria
- Síndrome carcinoide (rara no pâncreas): rubor facial, palpitações, diarreia
| Atenção clínica
Como muitos pNETs crescem lentamente e sem sintomas claros, o diagnóstico tardio é frequente. Se você apresenta sintomas persistentes ou inexplicáveis — especialmente hipoglicemia recorrente, úlceras refratárias ou massa abdominal —, procure um oncologista especializado. O diagnóstico precoce melhora significativamente as perspectivas de tratamento. |
Como é Feito o Diagnóstico do Tumor Neuroendócrino do Pâncreas?
O diagnóstico do tumor neuroendócrino do pâncreas combina exames laboratoriais, de imagem e, quando necessário, biópsia. Não existe exame único definitivo — o processo é investigativo e pode levar algum tempo.
Principais exames diagnósticos
- Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) do abdômen
- PET-CT com Gálio-68 DOTATATE — exame mais sensível disponível; localiza metástases que outros exames não detectam
- Octreoscan (cintilografia com somatostatina) — alternativa ao PET-CT quando Gálio-68 não está disponível
- Dosagem de Cromogranina A (CgA) — marcador tumoral sérico mais importante nos pNETs
- Dosagem hormonal específica conforme suspeita clínica (insulina, gastrina, glucagon, VIP, somatostatina)
- Biópsia guiada por ecoendoscopia (EUS) ou por TC — para confirmação histológica
- Índice Ki-67 na biópsia — define o grau de agressividade (G1 ≤ 2%; G2 3–20%; G3 > 20%)
De acordo com a American Cancer Society, o PET-CT com Gálio-68 DOTATATE é atualmente o exame mais sensível para estadiamento de tumores neuroendócrinos, capaz de identificar metástases que escapam à tomografia e à ressonância convencionais.
Estadiamento: do tumor localizado à doença metastática
O estadiamento segue o sistema TNM (Tumor, Linfonodos, Metástases):
- Estágio I — tumor pequeno, confinado ao pâncreas, sem comprometimento nodal
- Estágio II — tumor maior ou com comprometimento de estruturas adjacentes
- Estágio III — envolvimento de vasos sanguíneos importantes ou linfonodos regionais
- Estágio IV — metástases a distância (mais frequentemente no fígado)
| Importante
Mesmo no estágio IV, o tumor neuroendócrino do pâncreas pode ter evolução lenta. Muitos pacientes vivem anos com doença metastática estável e boa qualidade de vida com os tratamentos disponíveis. O pNET metastático não equivale a ausência de perspectiva terapêutica. |
Tratamento do Tumor Neuroendócrino do Pâncreas
O tratamento do tumor neuroendócrino do pâncreas é personalizado e depende do tipo tumoral, do grau histológico (G1, G2 ou G3), do estágio, da expressão de receptores de somatostatina (SSTR) e das condições clínicas do paciente. A abordagem é multidisciplinar.
1. Cirurgia — o tratamento curativo de referência
A cirurgia é o tratamento de escolha quando o tumor neuroendócrino do pâncreas está localizado e pode ser removido com margens limpas. Dependendo da localização do pNET, pode ser necessária pancreatectomia distal (com ou sem preservação do baço), enucleação do tumor ou, nos casos mais complexos, duodenopancreatectomia (cirurgia de Whipple). Veja mais sobre o tratamento cirúrgico do câncer de pâncreas em nosso conteúdo dedicado.
2. Análogos da Somatostatina (Octreotida e Lanreotida)
São medicamentos injetáveis de longa ação que imitam o hormônio somatostatina, com dupla ação: controlam os sintomas hormonais nos tumores funcionais e retardam o crescimento tumoral. Os estudos de fase III PROMID (octreotida LAR) e CLARINET (lanreotida) demonstraram benefício significativo no controle da progressão de pNETs de baixo e médio grau com expressão de receptores SSTR.
3. Terapias-alvo: Everolimus e Sunitinibe
O everolimus (Afinitor®) — inibidor de mTOR — e o sunitinibe (Sutent®) — inibidor de tirosina-quinase anti-VEGFR — são aprovados especificamente para pNETs progressivos ou irressecáveis. Conforme diretrizes da ESMO e da ASCO, ambos são opções de primeira linha para pNETs G1/G2 avançados que progrediram após análogos da somatostatina.
4. PRRT — Radioterapia com Receptor de Peptídeo (Lutécio-177 DOTATATE)
A terapia com Lutécio-177 DOTATATE (PRRT — Peptide Receptor Radionuclide Therapy) é uma das mais promissoras inovações no tratamento do tumor neuroendócrino do pâncreas avançado. Utiliza uma molécula radioativa que se liga especificamente aos receptores de somatostatina nas células tumorais, entregando radiação diretamente no tumor com menor toxicidade sistêmica. O estudo randomizado NETTER-1 demonstrou aumento significativo na sobrevida livre de progressão em comparação com octreotida em alta dose. É indicado em pacientes com expressão positiva de receptores SSTR no PET-CT com Gálio-68.
5. Quimioterapia
A quimioterapia é mais indicada nos pNETs de alto grau (G3) ou carcinomas neuroendócrinos, que têm comportamento mais agressivo e menor expressão de receptores SSTR. Os esquemas mais utilizados incluem estreptozotocina + doxorrubicina ou 5-FU (pNETs G2/G3 bem diferenciados) e carboplatina + etoposídeo (carcinomas neuroendócrinos de alto grau, com morfologia semelhante ao câncer de pulmão de pequenas células).
6. Tratamentos Locorregionais para Metástases Hepáticas
Quando o pNET se dissemina para o fígado — o local mais frequente de metástases —, técnicas locorregionais como embolização transarterial (TAE), quimioembolização (TACE), radioembolização com Ítrio-90 (SIRT) e ablação por radiofrequência (RFA) podem ser utilizadas para controlar a carga tumoral, reduzir sintomas hormonais e ampliar a sobrevida. Em casos selecionados, a metastasectomia hepática com intenção curativa pode ser considerada.
Prognóstico e Sobrevida no Tumor Neuroendócrino do Pâncreas
O prognóstico do tumor neuroendócrino do pâncreas varia amplamente e depende principalmente do grau histológico e do estágio ao diagnóstico. Tumores de baixo grau (G1) localizados têm excelente perspectiva após cirurgia curativa, com taxas de sobrevida em 5 anos superiores a 70–90%.
Segundo dados do Instituto Nacional de Câncer (INCA) e publicações internacionais, mesmo nos casos metastáticos com doença bem diferenciada (G1/G2), muitos pacientes alcançam sobrevidas longas — frequentemente de 5 a 10 anos ou mais — com tratamento adequado e acompanhamento especializado.
| Importante saber
O tumor neuroendócrino do pâncreas não é igual ao adenocarcinoma ductal pancreático — o tipo mais comum de câncer de pâncreas, com prognóstico muito mais grave. Os pNETs G1 e G2 crescem mais lentamente, respondem melhor a tratamentos específicos e, em muitos casos, apresentam prognóstico favorável. É fundamental que o diagnóstico anatomopatológico confirme exatamente qual tipo de neoplasia pancreática está presente. |
A Importância do Centro Especializado e do Acompanhamento Multidisciplinar
O tratamento do tumor neuroendócrino do pâncreas exige equipe multidisciplinar especializada: oncologista clínico com expertise em neuroendócrinos, cirurgião oncológico, médico nuclear, radiologista intervencionista, endocrinologista e equipe de suporte nutricional e paliativo. Conforme as diretrizes da ENETS (European Neuroendocrine Tumor Society), centros especializados em tumores neuroendócrinos obtêm melhores resultados clínicos em comparação a hospitais sem esse perfil de expertise.
Se você recebeu o diagnóstico recentemente, agende uma consulta com um oncologista especializado em tumores neuroendócrinos em São Paulo para avaliação individualizada do seu caso.
Perguntas Frequentes sobre Tumor Neuroendócrino do Pâncreas
1. Tumor neuroendócrino do pâncreas tem cura?
Sim, em muitos casos. Quando o pNET está localizado e é removido cirurgicamente com margens livres, as taxas de cura são elevadas. Mesmo nos casos em que a cirurgia não é curativa — especialmente em tumores G1 e G2 —, é possível controlar a doença por anos com análogos da somatostatina, terapias-alvo e PRRT. O prognóstico depende principalmente do grau histológico (Ki-67) e do estágio ao diagnóstico.
2. Qual é a diferença entre tumor neuroendócrino do pâncreas e câncer de pâncreas?
O “câncer de pâncreas” mais comum é o adenocarcinoma ductal pancreático — altamente agressivo, com mediana de sobrevida em torno de 12 meses mesmo com tratamento. O pNET tem origem em células completamente diferentes, crescimento geralmente mais lento e responde melhor a tratamentos específicos. É fundamental que o diagnóstico anatomopatológico diferencie esses dois tipos. Saiba mais em nosso artigo sobre câncer de pâncreas.
3. Quais exames detectam o tumor neuroendócrino do pâncreas?
Os principais exames incluem tomografia computadorizada e ressonância magnética do abdômen, PET-CT com Gálio-68 DOTATATE (altamente sensível), Octreoscan, dosagem de Cromogranina A, dosagem hormonal específica e biópsia guiada por ecoendoscopia ou TC para confirmação histológica e avaliação do índice Ki-67.
4. O tumor neuroendócrino do pâncreas é hereditário?
A maioria dos casos é esporádica, sem causa hereditária identificada. Contudo, síndromes genéticas como Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 1 (MEN1), Síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL) e Neurofibromatose tipo 1 (NF1) aumentam o risco. Nessas situações, o aconselhamento genético e rastreamento familiar são indicados.
5. O que é o índice Ki-67 e por que ele é importante no pNET?
O Ki-67 é um marcador que mede a velocidade de proliferação das células tumorais e define o grau: G1 (Ki-67 ≤ 2%), G2 (3–20%) e G3 (> 20%). Essa classificação é fundamental para definir a estratégia de tratamento: pNETs G1/G2 costumam ser tratados com análogos da somatostatina, terapias-alvo e PRRT; pNETs G3 e carcinomas neuroendócrinos requerem quimioterapia sistêmica.
6. O que é o PRRT (Lutécio-177 DOTATATE) e para quem é indicado?
O PRRT (Peptide Receptor Radionuclide Therapy) com Lutécio-177 DOTATATE é uma terapia de medicina nuclear que entrega radiação diretamente nas células tumorais que expressam receptores de somatostatina (SSTR+), com baixa toxicidade para tecidos normais. É indicado para pNETs progressivos com expressão positiva no PET-CT com Gálio-68, geralmente após falha ou progressão sob análogos da somatostatina. O estudo NETTER-1 demonstrou benefício significativo na sobrevida livre de progressão.
7. Qual médico trata o tumor neuroendócrino do pâncreas?
O tratamento é conduzido por um oncologista clínico especializado em tumores neuroendócrinos, idealmente em conjunto com cirurgião oncológico, médico nuclear, radiologista intervencionista e endocrinologista. Centros com expertise específica em neuroendócrinos alcançam melhores resultados. Para uma avaliação individualizada em São Paulo, consulte um oncologista em São Paulo com experiência nessa área.
