Em geral, um câncer é identificado pelo local onde se encontra. O tumor neuroendócrino (TNE), porém, é diferente. Ele cresce nas células neuroendócrinas que estão espalhadas pelo corpo, logo pode se instalar em diferentes órgãos.
A maioria deles, no entanto, ocorre no trato gastrointestinal, como intestinos e estômago. Mas o TNE pode aparecer também no pâncreas, fígado, pulmão, rins, entre outros órgãos. É um tumor raro no Brasil e no mundo. No passado, eram chamados de tumores carcinoides.
As células neuroendócrinas são responsáveis por produzir hormônios a partir de sinais do sistema nervoso. Os hormônios por elas produzidos regulam tudo no organismo, desde respiração, passando pela digestão até a batida do coração. Um tumor se forma quando uma dessas células sofre uma mutação e começa a se multiplicar rapidamente.
Hoje, todos os tumores neuroendócrinos são considerados malignos, mas existem diferentes graus de gravidade. O grau descreve o quão anormais as células cancerígenas aparecem sob um microscópio. Quanto mais anormais forem, maior o grau do câncer. Cânceres de grau mais alto são geralmente mais agressivos do que aqueles de grau mais baixo.
Embora uma pequena parcela possa ser agressiva, a grande maioria dos tumores neuroendócrinos são considerados muito tratáveis, isto é, não se espalham ou crescem facilmente. As taxas de sobrevivência ultrapassam os 95% se forem identificados precocemente.
É claro que cada caso de câncer é único, e o diagnóstico personalizado é fundamental.
Os sintomas neuroendócrinos podem ter uma apresentação inespecífica e variada, conforme a localização do tumor e se este secreta hormônios ou não. Para entender os sintomas, é importante saber que ele é classificado em tumores funcionais, que secretam hormônios, e não funcionais, que não secretam hormônios.
Os hormônios que os tumores funcionais liberam costumam gerar sintomas físicos e problemas de comportamento. Além dos sintomas relacionados à sua localização, os outros sinais comuns são:
Muitas vezes, os tumores neuroendócrinos não provocam sintomas no início da doença. Quando os sintomas estão presentes, podem ser similares aos provocados por outras condições clínicas. Por essa razão, frequentemente, são diagnosticados erroneamente como síndrome do intestino irritável (diarreia persistente), ou sintomas de menopausa e andropausa (0ndas de calor e rubor facial).
A Síndrome Carcinoide – descompensação dos sintomas dos tumores funcionais – geralmente, ocorre em tumores do intestino delgado funcionais que se espalham para o fígado e produzem excesso de hormônios, isto é, hipersecreção hormonal, e outras substâncias.
Essas substâncias podem entrar no sangue e viajar pelo corpo, causando vários sintomas.
Às vezes, neoplasias neuroendócrinas também podem causar um tipo de doença cardíaca chamada “doença cardíaca carcinoide”, que afeta as válvulas cardíacas. Isso nem sempre causa sintomas. Quando causa, pode causar inchaço nas pernas ou dificuldade para respirar, ou provocar cansaço.
O diagnóstico do tumor não funcional é um desafio, pois os sintomas se assemelham com os tumores convencionais. Os sinais clássicos, costumam ser fadiga, perda de peso inexplicável e identificação de um nódulo em crescimento.
Quando se localiza no trato gastrointestinal, costuma se manifestar com sangramento anal, sangue nas fezes, uma mudança no tamanho, forma e cor das fezes, desconforto ou vontade de evacuar quando não há necessidade, dor abdominal ou nas costas.
No pulmão, os sintomas são semelhantes ao do câncer pulmonar, como tosse persistente, crises de bronquite, pneumonia repentinas e falta de ar (leia mais). O câncer pulmonar neuroendócrino corresponde a 20% de todos os cânceres de pulmão. Leia mais sobre TNE pulmonar – um estudo conduzido pelo Dr. Hugo Tanaka e publicado no Journal Einstein.
Se o tumor for detectado no pâncreas, trazem sintomas semelhantes ao tumor neste órgão, como perda de apetite e de peso.
É importante informar ao seu médico qualquer sintoma novo, persistente, ou mesmo qualquer alteração que você possa observar, incluindo alterações em sintomas já existentes.
Pessoas de origem caucasiana têm mais chance de desenvolver o câncer neuroendócrino do que o restante dos grupos étnicos.
Síndromes hereditárias, como a doença de von Hippel Lindau, e doenças hereditárias, como neurofibromatose do tipo 1 e a neoplasia endócrina múltipla também favorecem o desenvolvimento do TNE.
O diagnóstico deve começar pela identificação dos sintomas, histórico familiar de câncer na família e estilo de vida. Se houver suspeita, são necessários exames de imagem como tomografia computadorizada (TC), ressonância magnética (RM), raio-x e ultrassom. Se for no trato gastrointestinal, são solicitadas uma endoscopia ou colonoscopia.
Pode haver também indicação da realização do PET/CT com Gálio-68. Este tipo de exame serve tanto para o diagnóstico do tumor neuroendócrinos quanto para o estadiamento, isto é, avaliar se o tumor está localizado ou espalhou e pesquisar gânglios ou tumores que não conseguiram ser visualizados nos exames convencionais.
Além disso, com o exame PET Gálio-68, consegue-se analisar, através do seu grau de captação das células cancerígenas, se o tumor tende a responder bem ou não às terapias de análogos de somatostatina e lutécio.
Este exame também é utilizado para avaliação de resposta aos principais tratamentos e serve como uma ferramenta fundamental para verificar se a atividade tumoral está regredindo e também para a identificação precoce de alguma falha ao tratamento.
Exames de sangue e urina também são utilizadas para mensurar os níveis hormonais.
Antes do tratamento, é preciso identificar o estágio do câncer, isto é, o tamanho do tumor e se ele saiu do seu local original e alcançou outros órgãos.
O grau e o estágio de um NET desempenham um papel importante no plano de tratamento da doença. Existem vários sistemas diferentes para classificar e estadiar NETs com base em sua localização. Os médicos podem discutir o grau e o estágio de um câncer com cada paciente.
Existem muitos tipos de tratamento para os tumores neuroendócrinos. O planejamento de um tratamento depende de um bom diagnóstico, que inclui a identificação do local do tumor, do seu tipo (se ele é funcional ou não funcional), do seu grau de agressividade e o nível de avanço da doença.
A cirurgia pode ser um dos tratamentos mais eficazes para remover todo ou parte do tumor. Se a remoção total não puder ser feita, o oncologista pode lançar mão de outros tratamentos para parar a progressão da doença.
Uma vez que os tumores podem ter um crescimento lento, os médicos podem recomendar uma vigilância ativa, isto é, um monitoramento assíduo do tumor, com exames de imagem, sangue e urina. Neste caso, não são administrados quaisquer tratamentos, exceto se a doença progredir. Esta é uma abordagem popular para pacientes idosos, que teriam dificuldade de suportar tratamentos mais agressivos.
A quimioterapia, um dos tratamentos mais tradicionais de combate ao câncer, funciona para matar as células cancerígenas e impedir sua proliferação.
A terapia alvo (medicina de precisão) foca nas moléculas (na maioria das vezes, proteínas) que alimentam o tumor, impedindo seu crescimento e disseminação. Tudo acontece em nível celular, por isso, trata-se de uma terapia que foca a causa do câncer já que essas moléculas são produzidas pelos genes. Em alguns casos, o medicamento liga-se à molécula, impedindo-a de produzir novas células cancerígenas. Em outros, a medicação bloqueia a molécula no órgão para onde ela normalmente se direciona. Ao interromper o trabalho normal dessas moléculas, o crescimento do câncer pode ser abrandado ou até mesmo interrompido (leia mais).
A radioterapia também pode ser aplicada para reduzir o tamanho do tumor ou eliminar células cancerígenas que podem ter ficado após outros tratamentos.
Existe também a terapia com Lutécio-Medicina Nuclear, um método radioativo de combate ao tumor neuroendócrino para pacientes que não tem indicação de cirurgia. É administrado na forma intravenosa. As injeções, aplicadas em 3 a 5 doses, em intervalos de semanas entre cada uma, inibem o crescimento e a produção do hormônio fabricado pelo tumor). É preciso fazer um PET CT-Gálio 68 prévio para avaliar as áreas envolvidas e responsivas ao tratamento com Lutécio.
Já os análogos da somatostatina (injeções mensais subcutâneas não dolorosas) são medicamentos que retardam o crescimento do tumor e ajudam a aliviar seus sintomas, tratamento com baixíssima toxicidade.
Terapias direcionadas ao fígado
Se o câncer neuroendócrino está no fígado, existem terapias dirigidas especificamente para este órgão. Por meio de um cateter, aplica-se diferentes tratamentos para matar as células cancerígenas com esferas radioativas. Os médicos também podem utilizar o cateter para aquecer e matar os vasos sanguíneos que alimentam o tumor.
