Câncer medular de tireoide: sintomas, tratamento e teste genético

Ele nasce de um tipo de célula diferente, não responde ao iodo radioativo e, em 1 de cada 4 casos, é hereditário. Entenda por que esse tumor tem um caminho de tratamento próprio e quando o teste genético do gene RET muda o rumo da família inteira.

Receber o diagnóstico de câncer medular de tireoide costuma vir acompanhado de uma frase que confunde: “esse tipo é diferente”. E é mesmo. A maioria das pessoas já ouviu falar que o câncer de tireoide é tratado com cirurgia e depois com uma cápsula de iodo radioativo. No câncer medular de tireoide, essa cápsula não tem efeito, e o motivo está na origem do tumor, não na sua gravidade.

Segundo o INCA, são esperados 16.450 novos casos de câncer de tireoide por ano no Brasil no triênio 2026 a 2028, sendo 13.310 em mulheres e 3.140 em homens. Dentro desse total, o tipo medular é pouco frequente: a American Thyroid Association estima algo entre 1% e 2% dos casos, e a American Cancer Society trabalha com menos de 5%. O câncer medular de tireoide é, portanto, uma doença rara e com caminho de tratamento próprio. Este texto explica esse caminho em linguagem simples, para pacientes e familiares, seguindo a diretriz brasileira da Sociedade Brasileira de Oncologia Clínica (SBOC) publicada em maio de 2026 e as principais referências internacionais.

O que é o câncer medular de tireoide

Imagine a tireoide como uma fábrica com duas linhas de produção dentro do mesmo galpão. A linha grande, formada pelas células foliculares, capta iodo do sangue e fabrica os hormônios que regulam o metabolismo, o coração e a temperatura do corpo. A linha pequena, formada pelas células C (também chamadas parafoliculares), não usa iodo para nada: ela fabrica uma substância diferente, a calcitonina.

O câncer medular de tireoide começa nessa linha pequena. Como as células C são células neuroendócrinas, esse tumor se comporta mais como um tumor neuroendócrino do que como os cânceres de tireoide mais conhecidos, o papilífero e o folicular. O National Cancer Institute classifica a doença exatamente assim, separada dos tumores diferenciados da glândula.

Essa origem explica três características práticas: o tumor produz calcitonina, o que permite acompanhá-lo por exame de sangue; ele pode ir para os gânglios do pescoço cedo, às vezes antes de o nódulo ser notado; e ele não responde ao iodo radioativo.

Carcinoma medular de tireoide é a mesma coisa

Sim. “Carcinoma medular de tireoide” é o nome técnico usado em laudos, artigos e diretrizes, e “câncer medular de tireoide” é a forma como a maioria das pessoas fala. A sigla CMT aparece com frequência nos relatórios médicos e significa a mesma doença. Também se lê “carcinoma medular da tireoide” e “tireoide medular”, todas variações do mesmo diagnóstico. A palavra “medular” no nome câncer medular de tireoide não tem relação com a medula espinhal nem com a medula óssea: ela vem do aspecto do tumor ao microscópio.

Por que o iodo radioativo não funciona nesse tipo

O iodo radioativo funciona como um imã com endereço certo. Ele circula pelo sangue e é capturado apenas por células que têm o hábito de absorver iodo, ou seja, as da linha grande de produção. Ao chegar lá, a radiação destrói essas células por dentro, com pouco dano ao resto do corpo.

As células do câncer medular de tireoide não absorvem iodo. O imã passa direto. Pela mesma razão, o remédio para tireoide usado depois da cirurgia (a levotiroxina) tem um papel diferente aqui: ele repõe o hormônio que falta, mas não freia o tumor, algo que acontece nos tipos diferenciados. Não se trata de um tratamento “mais fraco”, e sim de uma biologia diferente, que exige outras ferramentas. A tabela abaixo resume o que separa o câncer medular de tireoide dos demais tipos.

Tipo De qual célula nasce Responde ao iodo radioativo Marcador de acompanhamento
Papilífero e folicular Célula folicular Sim Tireoglobulina
Medular Célula C (parafolicular) Não Calcitonina e CEA
Anaplásico Célula folicular sem diferenciação Não Não há marcador de rotina

Quais são os sintomas do câncer medular de tireoide

Na maior parte das vezes, o primeiro sinal do câncer medular de tireoide é um nódulo indolor na frente do pescoço, percebido pelo próprio paciente, notado no exame de rotina ou descoberto por acaso em um exame de imagem pedido por outro motivo. Gânglios aumentados no pescoço também são achados frequentes. Se você chegou até aqui por causa de um caroço ainda sem diagnóstico, vale ler antes o texto sobre caroço no pescoço: o que pode ser e quando investigar.

Dois sintomas chamam atenção por serem típicos deste tipo de tumor e costumam aparecer quando a doença já está mais avançada:

  • Diarreia persistente, várias vezes ao dia, sem infecção que explique o quadro. Ela acontece porque o excesso de calcitonina e de outras substâncias produzidas pelo tumor acelera o intestino.
  • Vermelhidão súbita no rosto e no pescoço, com calor, conhecida como rubor ou flush.

Rouquidão que não passa, dificuldade para engolir e falta de ar são sinais de que o tumor pode estar comprimindo estruturas vizinhas e merecem avaliação rápida.

Como é feito o diagnóstico

A investigação do câncer medular de tireoide segue uma ordem lógica:

  1. Ultrassonografia do pescoço, que descreve o nódulo e examina os gânglios.
  2. Punção com agulha fina (PAAF), que retira algumas células do nódulo para análise no microscópio, feita com anestesia local.
  3. Calcitonina e CEA no sangue. Esses dois marcadores costumam estar elevados no câncer medular de tireoide e servem tanto para reforçar o diagnóstico quanto para o acompanhamento depois. Um resultado alterado tem várias causas possíveis, nem todas oncológicas, e a interpretação por faixa de valor está detalhada no texto sobre calcitonina alta. Para entender a lógica geral desses exames, veja também o artigo sobre marcadores tumorais.
  4. Tomografia ou ressonância do pescoço, tórax e abdome quando há suspeita de doença fora da tireoide. A diretriz da SBOC sugere pesquisar doença à distância quando a calcitonina antes da cirurgia passa de 500 pg/mL.

Existe uma etapa que não pode ser pulada antes da cirurgia: pesquisar um tumor da glândula suprarrenal chamado feocromocitoma, além de alterações da paratireoide. Isso é feito com exames de sangue e urina. O motivo é de segurança, e a comparação ajuda: é como checar se há vazamento de gás antes de acender a luz. Um feocromocitoma não diagnosticado pode causar picos graves de pressão durante a anestesia, e essa checagem prévia é destacada tanto pela American Cancer Society quanto pelo Departamento de Tireoide da SBEM.

O câncer medular de tireoide é hereditário? O gene RET e a NEM 2

Em cerca de 75% dos casos o câncer medular de tireoide é esporádico, ou seja, surge por uma alteração que apareceu só naquela pessoa e não é passada adiante. Nos 25% restantes ela é hereditária, ligada a uma alteração herdada no gene RET.

Pense no gene RET como um interruptor que comanda o crescimento da célula. Quando ele sofre uma alteração, o interruptor fica travado na posição “ligado”, e a célula recebe ordem de se multiplicar o tempo todo.

Por isso o teste genético do RET, feito no sangue ou na saliva, é recomendado para todo paciente com diagnóstico de câncer medular de tireoide, mesmo sem nenhum caso na família. Cerca de 6% das pessoas que pareciam ter a forma esporádica descobrem uma alteração herdada justamente por causa desse exame. Ele muda condutas em dois níveis:

  • Para você: identifica a forma hereditária e orienta a pesquisa dos outros tumores da síndrome.
  • Para a família: filhos, irmãos e pais podem fazer o mesmo teste. Quem herdou a alteração pode ser acompanhado desde cedo e, em situações definidas, operar a tireoide antes de o câncer aparecer, o que é uma das poucas oportunidades reais de prevenção em oncologia.

NEM 2A e NEM 2B: qual é a diferença

A forma hereditária pode aparecer isolada ou dentro de uma síndrome chamada neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (NEM 2 ou MEN 2), que reúne mais de uma glândula:

  • NEM 2A: é a forma mais comum. Associa o tumor da tireoide ao feocromocitoma, em parte dos casos, e a alterações da paratireoide, que elevam o cálcio no sangue.
  • NEM 2B: é bem mais rara e mais agressiva, costuma aparecer em idade mais jovem e vem acompanhada de sinais físicos característicos, como pequenos nódulos na língua e nos lábios e um corpo alongado, de braços e dedos compridos.
  • Forma familiar isolada: apenas o tumor da tireoide, sem as outras glândulas envolvidas, com comportamento em geral mais brando.

Saber em qual grupo a família se encaixa é o que define a idade de rastrear feocromocitoma e paratireoide e o momento de indicar a cirurgia preventiva nos parentes que herdaram a alteração.

Cirurgia preventiva em quem herdou a alteração

Quando um parente de alguém com câncer medular de tireoide faz o teste e descobre a mesma alteração do RET sem ter tumor nenhum, existe a possibilidade de retirar a tireoide antes de a doença aparecer. A idade recomendada depende de qual alteração específica foi encontrada, porque cada uma tem um risco e uma velocidade diferentes: nas de risco mais alto a indicação é bem precoce, ainda na infância, e nas de risco menor o acompanhamento com calcitonina pode adiar a cirurgia por anos. Essa decisão é sempre individual e envolve aconselhamento genético, e não é uma conduta automática para todo mundo que carrega a alteração.

Também existem alterações do RET que surgem apenas dentro do tumor, sem serem herdadas. Elas não passam para os filhos, mas são importantes porque abrem caminho para os tratamentos descritos a seguir.

Como é o tratamento do câncer medular de tireoide

A cirurgia é o tratamento principal

A operação padrão do câncer medular de tireoide é a retirada completa da glândula (tireoidectomia total), quase sempre acompanhada da retirada dos gânglios do pescoço. Segundo a American Cancer Society, nos estágios iniciais essa cirurgia costuma ser curativa. Depois dela, a reposição de hormônio tireoidiano com levotiroxina passa a ser diária e permanente.

A radioterapia externa tem papel limitado e costuma ser reservada a situações específicas, como risco alto de a doença voltar no pescoço. O iodo radioativo, como já explicado, não é usado.

Nem todo caso avançado precisa de remédio imediatamente

Este é um dos pontos menos conhecidos e mais importantes. Quando restam focos de doença após a cirurgia, ou quando surgem metástases, começar um comprimido de imediato nem sempre é a melhor decisão. Muitos casos de câncer medular de tireoide crescem muito devagar e permitem anos de convivência estável, e os medicamentos disponíveis têm efeitos colaterais relevantes.

O que orienta a decisão não é o valor isolado da calcitonina, e sim a velocidade das coisas. Uma comparação simples: importa menos onde o carro está no mapa e mais a que velocidade ele anda. Os critérios habituais para iniciar tratamento sistêmico incluem sintomas causados pelo tumor que não podem ser resolvidos com cirurgia ou radioterapia, lesões a partir de 1 a 2 cm crescendo cerca de 20% ao ano e tempo de duplicação da calcitonina igual ou inferior a dois anos, com atenção especial quando é menor que seis meses. A diretriz brasileira da SBOC segue a mesma linha e reserva o tratamento sistêmico para doença que progride mais de 20% ao ano ou que causa sintomas. Fora desses cenários, a conduta costuma ser acompanhar de perto e tratar os sintomas, como a diarreia.

A escolha final sempre considera idade, outras doenças que a pessoa já tem e a capacidade de realizar as atividades do dia a dia, o chamado performance status.

Terapia direcionada: o exame molecular decide o remédio

Quando há indicação de tratamento sistêmico, o passo seguinte é analisar o material do tumor em busca de alterações moleculares, especialmente do RET. Esse resultado define a escolha do medicamento, e a diretriz de terapia sistêmica publicada pela ASCO em 2026 reforça justamente essa lógica de decidir pelo perfil molecular antes de escolher a droga.

  • Com alteração no RET: o tratamento preferencial é um inibidor seletivo do RET, o selpercatinibe, aprovado pela Anvisa em janeiro de 2024. Ele age como uma chave feita sob medida para aquela fechadura. No estudo que o comparou com os medicamentos usados antes, a proporção de pacientes sem progressão em um ano foi de 86,8% contra 65,7%. Também houve menos efeitos colaterais graves (52,8% contra 76,3%) e menos abandono de tratamento (4,7% contra 26,8%).
  • Sem alteração no RET ou sem material para exame: as opções são os chamados inibidores multiquinase, como o vandetanibe e o cabozantinibe. Eles bloqueiam vários alvos ao mesmo tempo, incluindo a formação dos vasos que alimentam o tumor. Funcionam como desligar o disjuntor geral em vez de apenas uma tomada: resolvem, mas atingem também tecidos saudáveis, o que aumenta os efeitos colaterais. A participação em estudo clínico é uma alternativa a considerar nesse grupo.

Uma informação honesta e que costuma faltar nos textos: esses medicamentos comprovadamente atrasam o crescimento do tumor e controlam sintomas, e alguns pacientes ficam estáveis por muito tempo, mas o ganho de sobrevida global ainda não foi demonstrado de forma consistente. Quimioterapia tradicional hoje é reservada para quem não tolera ou não responde às terapias direcionadas.

Vale saber de antemão que essas terapias direcionadas não fazem parte da cobertura obrigatória dos planos de saúde no Brasil. Na prática, isso significa que o pedido precisa ser bem fundamentado, com o resultado do exame molecular anexado, e que a negativa inicial não encerra o assunto.

Efeitos colaterais e monitoramento

No câncer medular de tireoide, os comprimidos são tomados em casa, mas exigem acompanhamento próximo. Os efeitos colaterais mais comuns são pressão alta, diarreia, boca seca, cansaço, náusea, alterações de pele e elevação das enzimas do fígado.

Por isso o monitoramento é programado, e não improvisado: exames de fígado antes de começar e a cada duas semanas nos primeiros meses, eletrocardiograma para avaliar o intervalo QT, além de eletrólitos e TSH periodicamente. Muitos pacientes precisam de ajuste na dose da levotiroxina durante o tratamento. Quando os efeitos aparecem, a conduta costuma ser reduzir a dose antes de suspender o medicamento.

Como é o acompanhamento depois do tratamento

O seguimento do câncer medular de tireoide é feito com dois exames de sangue e imagem. Os marcadores costumam ser dosados dois a três meses depois da cirurgia e, a partir daí, a cada três a seis meses, com exames de imagem do pescoço, tórax e abdome em intervalo definido pela velocidade de subida dos resultados. No Brasil, a diretriz da SBOC sugere ampliar a investigação com tomografia de tórax e abdome quando a calcitonina ultrapassa 150 pg/mL. Em situações selecionadas, exames de medicina nuclear como o PET com Gálio-68 DOTATATE ajudam a localizar focos pequenos que não aparecem na tomografia.

Marcadores que sobem lentamente, sem nada visível nos exames de imagem, são uma situação comum e não significam urgência. O padrão ao longo do tempo vale mais do que qualquer resultado isolado.

Qual é o prognóstico do câncer medular de tireoide

O prognóstico do câncer medular de tireoide é o ponto que mais gera dúvida, e a resposta depende de onde a doença estava no momento do diagnóstico. Considerando todos os estágios juntos, a American Cancer Society trabalha com sobrevida relativa em cinco anos em torno de 90%. Quando existe metástase em órgãos distantes, esse número cai para perto de 40%. Em dez anos, o Departamento de Tireoide da SBEM descreve variação de 47% a 78%, com média em torno de 65%.

Três fatores pesam mais do que qualquer outro nessa conta:

  • A extensão da doença no diagnóstico. Tumor limitado à glândula tem um cenário muito diferente de doença já espalhada.
  • A idade no diagnóstico, com resultados melhores em pessoas mais jovens.
  • O comportamento da calcitonina depois da cirurgia. Quando ela fica indetectável, a chance de cura é alta; quando permanece elevada sem nada visível nos exames, a situação costuma ser de doença estável por longos períodos, e não de urgência.

Esses números vêm de grupos grandes de pacientes tratados ao longo de muitos anos e não descrevem um caso individual. Eles também não incorporam ainda o efeito das terapias direcionadas mais recentes, que mudaram o cenário da doença avançada.

O papel do oncologista clínico nesse cuidado

O tratamento do câncer medular de tireoide envolve mais de uma especialidade. O cirurgião de cabeça e pescoço opera, o endocrinologista costuma acompanhar a reposição hormonal, e o oncologista clínico entra em cena para definir se e quando iniciar tratamento sistêmico, interpretar o exame molecular, escolher o medicamento, manejar os efeitos colaterais, ajustar doses e escrever a documentação necessária para autorização junto ao convênio.

No câncer medular de tireoide é também o oncologista clínico quem avalia a possibilidade de participação em estudos clínicos, quem decide o momento de repetir uma biópsia em uma lesão que progride e quem interpreta a curva dos marcadores ao longo do tempo, em vez de reagir a um resultado isolado.

Quando pedir uma segunda opinião

Quem convive com o câncer medular de tireoide costuma ter um acompanhamento longo, e vale procurar uma segunda avaliação nas seguintes situações:

  • Foi indicado começar um comprimido logo após a cirurgia apenas porque a calcitonina está alta, sem crescimento documentado da doença.
  • O exame molecular do tumor (pesquisa do RET) não foi solicitado.
  • O teste genético não foi oferecido a você nem à sua família.
  • A doença voltou ou progrediu durante o tratamento e não foi discutida a troca de estratégia ou a biópsia de uma lesão em progressão.
  • O plano de saúde negou o medicamento e ninguém revisou a fundamentação do pedido.
Glossário
  • Célula C ou parafolicular: célula da tireoide que produz calcitonina e dá origem ao tumor medular.
  • Calcitonina: substância produzida pelas células C, usada como marcador de diagnóstico e de acompanhamento.
  • CEA: antígeno carcinoembrionário, segundo marcador usado em conjunto com a calcitonina.
  • Gene RET: gene que comanda o crescimento celular e cuja alteração está na origem da maioria dos casos.
  • NEM 2: neoplasia endócrina múltipla tipo 2, síndrome hereditária que reúne tumores de mais de uma glândula.
  • Feocromocitoma: tumor da glândula suprarrenal que precisa ser descartado antes da cirurgia.
  • Tireoidectomia total: retirada completa da glândula tireoide.
  • Tempo de duplicação: quantos meses o marcador leva para dobrar de valor, medida da velocidade da doença.
  • Inibidor seletivo do RET: medicamento que bloqueia especificamente a proteína alterada, como o selpercatinibe.

Perguntas frequentes sobre câncer medular de tireoide

O câncer medular de tireoide é grave?

O câncer medular de tireoide é considerado de comportamento intermediário: mais agressivo que o papilífero e o folicular, e muito menos agressivo que o anaplásico. Quando o tumor está limitado à tireoide e aos gânglios do pescoço, o cenário é bem mais favorável do que quando já existem metástases.

O câncer medular de tireoide tem cura?

Sim. O câncer medular de tireoide pode ser curado quando a doença é retirada por completo na cirurgia e a calcitonina fica indetectável depois. Nos casos em que restam focos ou já existem metástases, o objetivo passa a ser controlar a doença por longos períodos, com qualidade de vida.

É hereditário?

Em cerca de 25% dos casos, sim, por alteração no gene RET. Por isso o teste genético é indicado para todos os pacientes, mesmo sem histórico familiar.

Qual é a diferença entre o tipo medular e o papilífero?

Eles nascem de células diferentes. O papilífero vem da célula folicular, é o tipo mais comum, responde ao iodo radioativo e é acompanhado pela tireoglobulina. O câncer medular de tireoide vem da célula C, não responde ao iodo e é acompanhado por calcitonina e CEA. O tratamento e o seguimento são, portanto, diferentes desde o início.

Por que não posso fazer iodo radioativo?

Porque as células que originam esse tumor não captam iodo. O tratamento simplesmente não alcançaria o alvo.

Meus filhos precisam fazer o teste genético?

Se a alteração do RET for encontrada no seu sangue, sim. O teste dos familiares é feito com uma coleta simples e é o que permite acompanhar quem herdou a alteração desde cedo. Se o seu exame não mostrar alteração herdada, não há indicação de testar a família.

Quanto tempo se vive com metástase?

Não existe número único. Há pacientes que convivem muitos anos com metástases estáveis, sem uso de medicação, e há doenças de crescimento rápido que exigem tratamento imediato. A velocidade de duplicação da calcitonina e do CEA é um dos melhores indicadores dessa diferença, e deve ser interpretada pelo médico junto com os exames de imagem.

Qual médico trata esse tipo de câncer?

O cuidado é compartilhado entre cirurgião de cabeça e pescoço, endocrinologista e oncologista clínico. Nos casos avançados ou com indicação de terapia direcionada, o oncologista clínico conduz o tratamento.

Oncologista em São Paulo - Dr. Hugo Tanaka

Dr. Hugo Tanaka
Oncologista Clínico
CRM 163241 | RQE 100689 – Oncologia Clínica

Oncologista clínico e pesquisador atuante em São Paulo, com sólida formação acadêmica que inclui doutorado e mestrado em oncologia clínica e atendimento multidisciplinar.
Especialista certificado pela Sociedade Brasileira de Oncologia Clínica (SBOC), desenvolve práticas médicas integradas com foco em atendimento humanizado e ágil, sempre baseado em diretrizes internacionais.

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